Šta je spina bifida?

Spina bifida je kongenitalna anomalija koja se javlja kada se kičmena moždina i kičma ne zatvaraju tokom fetalnog perioda. To je druga najčešća bolest koja uzrokuje invaliditet u djetinjstvu. To je jedna od najsloženijih kongenitalnih anomalija koja se može susresti u ljudskom životu. To je složen sindrom koji zahvaća mišićno-koštani i genitourinarni sistem. Njegova učestalost je 1-2 do 1000. Folna kiselina može smanjiti ovu učestalost upotrebe za oko 70%.

To je defekt zatvaranja kičmene moždine i kičme u prvim nedeljama embrionalnog života. Oni koriste pojmove mijelomeningocela, spina bifida, spina bifida cystica i mijelodisplazija kao sinonimi. Defekt se obično prepoznaje po rođenju po prisutnosti vanjske vrećice u predelu leđa ili struka. U vrećici se obično nalaze strukture vezane za kičmenu moždinu. Čak i ako se defekt vidi na bilo kom nivou kičme, najčešće je u lumbalnoj regiji.


Koje su kliničke vrste spina bifide?

A) Spina Bifida Cystica

To je cistični oblik spina bifide. Postoje tri vrste toga; meningokela, mijelomeningokela i mijeloza.

Meningocele; cistično povećanje. Defekt je prekriven kožom, neurološke strukture su u kanalu i možda nema neuroloških oštećenja jer nisu mnogo oštećene.
Mijelomeningokela, hernirana vreća sadrži membrane kičmene moždine, korijene živaca i samu kičmenu moždinu. Spina je najvažnija i najčešća vrsta bifide. Neurološki problemi su česti. Kada se beba rodi, treba je uputiti na operaciju i zatvoriti defekt.
mijelohija; To je najteži oblik, nervno tkivo je potpuno izloženo.

B) Okultna spina bifida

To je samo defekt kosti u zadnjem delu kičme gde kičmena moždina nije zahvaćena. Može postojati dermalna jama, snop dlaka ili povećana pigmentacija u sakralnom području. Može se vidjeti kod velikog broja zdravih ljudi.

Koji su faktori rizika od spina bifide?

Iako se mogu uzeti u obzir mnogi faktori rizika, tačan uzrok nije jasan. Normalan prenatalni razvoj neuralne cijevi počinje 16. dana i završava se 28. dana. Defekti zatvaranja se javljaju tokom ovog perioda. Drugim riječima, kvar je nastao prije nego što je majka saznala da je trudna.

Nedostatak folata, povećanje nivoa folata u majci značajno je smanjilo nastanak i ponavljanje defekata neuralne cijevi.
Nedostatak vitamina B12
Starost majke; Često kod majki starijih od 40 i mlađih od 19 godina
Genetski
Izloženost otrovnim tvarima; posebno izloženost pesticidima
Neophodno je izbjegavati visoku tjelesnu temperaturu majke tokom trudnoće i previsoku temperaturu u prvom tromjesečju trudnoće.
Prekomjerna konzumacija kafe, posebno prekomjerna konzumacija kafe godinu dana prije trudnoće, ali čaj s kofeinom ima zaštitni učinak.
Lijekovi; metotreksat, trimetoprin, sulfonamidi, antidepresivi, antiepileptici
Visok rizik kod žena sa pregestacijskim dijabetesom
gojaznost

Koji su klinički simptomi?

  • Gubitak snage i paraliza u rukama ili nogama u zavisnosti od zahvaćenog područja
  • Labava ili spastična paraliza
  • Gubitak osjeta
  • Hidrocefalus
  • Istegnuta vrpca
  • Neurogeni mjehur i crijeva
  • Skolioza
  • Iščašenje kuka, kontrakture kuka i koljena, deformiteti stopala
  • Rane
  • Gojaznost, nizak rast, prerani pubertet
  • Povećan rizik od osteoporoze sa prelomima
  • Ozbiljna oštećenja sposobnosti vizuelne percepcije i pažnje
  • Seksualna disfunkcija i plodnost
  • Povećana učestalost depresije
  • Visoka alergija na lateks

Šta se primjenjuje u liječenju spine bifide?

Prenatalni tretman

Alfa-protein u serumu majke (AFP) ili detaljni ultrazvuk se često koriste za određivanje prisutnosti ili mogućnosti spina bifide kod fetusa. Mjerenje AFP u serumu se vrši 16-18 sedmica nakon oplodnje. Detaljan ultrazvuk trudnoće 14-16. Može otkriti prisustvo spina bifide u sedmici. Kao rezultat toga, ako dijagnoza spina bifide postane definitivna, trudnoća se može prekinuti ili se porodice koje ne prekinu trudnoću pripremaju za siguran porođaj. Takve bebe treba rađati carskim rezom u sveobuhvatnom centru.

Neonatal Treatment

Prije svega, defekt treba zatvoriti u prvih 48 sati nakon rođenja kako bi se smanjio rizik od infekcije i zaštitila postojeća neurološka funkcija. Šantovi mogu biti potrebni kod onih sa hidrocefalusom. Većina pacijenata ima neurogenu bešiku. Urološko i nefrološko liječenje treba započeti odmah nakon rođenja kako bi se spriječilo oštećenje bubrega.

Šta raditi u rehabilitaciji spina bifide?

Rana rehabilitacija uključuje njegu mjehura i crijeva, prevenciju kontraktura, iščašenja kuka i deformiteta kralježnice, normalno hodanje s ortozama i korištenje invalidskih kolica. Porodice se podučavaju ranom pozicioniranju, držanju i prenošenju bebe, te nizu vježbi pokreta za one sa kontrakturama kuka i koljena. Rehabilitaciju treba raditi u skladu sa stepenom lezije, dobi djeteta i pratećim tegobama.

Koji su uobičajeni problemi u spini bifidi?

Problemi kuka i liječenje: Deformiteti kuka kod djece uzrokovani su slabošću i neravnotežom mišića oko kuka. Može uzrokovati zakrivljenost zdjelice i naknadnu skoliozu ako se ne liječi pravilno. Operacije za korekciju deformiteta kuka uglavnom se rade radi ispravljanja kontraktura kuka.
Liječenje skolioze: Progresivna skolioza može biti posljedica urođenih malformacija kralježnice, mišićne neravnoteže i nekih neuroloških poremećaja. Ortoze za kičmu i vježbe funkcionalnog jačanja mogu se davati pacijentima sa skoliozom manjom od 50 stepeni radi ispravljanja ravnoteže u sjedenju, kontrole nagiba tokom rasta i odlaganja operacije. Operacija skolioze je kontroverzna. Kod onih sa ograničenom funkcijom sjedenja, operacija može ispraviti ravnotežu sjedenja.
Prelomi: Česti u donjim ekstremitetima. Često se vidi nakon padova kod pacijenata koji hodaju. Uglavnom je uzrokovana osteoporozom kod onih koji ne mogu hodati. Možda se ne može razlikovati jer nema osjećaj bola. Međutim, može doći do eritema, otoka, lokalnog povećanja temperature. Prijelomi brzo zarastaju kod djece sa spinom bifidom. Treba ga liječiti nehirurškim metodama.

Kako dijete s spina bifidom hoda?

Mogućnost hodanja djece sa spina bifidom ovisi prvenstveno o nivou lezije, težini ortopedskih deformiteta, kognitivnim funkcijama, operaciji, motivaciji, gojaznosti i dobi. Uz odgovarajuću podršku, operaciju, rehabilitaciju i ortoze, mnoga djeca sa spinom bifidom mogu hodati.

Koji su problemi kod odraslih pacijenata sa spinom bifidom?

  • bol; je česta pritužba. Posebno se vide bolovi u leđima, vratu i nogama. Bolovi u ramenima i laktovima uglavnom nastaju zbog prekomjerne upotrebe.
  • skolioza; Ne napreduje nakon adolescencije, ali može uzrokovati poremećaje držanja i sjedenja, dekubituse, gubitak hoda, respiratornu disfunkciju i bol
  • Osteoporoza
  • Neurološki problemi; Opstrukcija šanta može se razviti kao rezultat istezanja kičmene moždine
  • Dekubitus, opekotine su rezultat gubitka osjeta
  • Otkazivanja bubrega